类癌是什么癌？简述类癌

　　类癌：一种高分化神经内分泌肿瘤的概述

　　当我们频繁接触到“类癌”这一术语时，不禁要问：类癌究竟是不是癌？它究竟属于哪一类？

　　类癌，即Carcinoid tumors，是英文“carcinoid”的直接翻译，其中“carcin-”是“carcinoma”的前部分，意为“癌”。而“-oid”后缀则表示“像……的”或“具有……形状的”，类似于“thyroid”（甲状腺）或“amyloid”（淀粉样变性）。

　　类癌曾是对来自消化道、肺或其他罕见原发部位（如肾脏或卵巢等）的高分化神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Tumor, NET）的称呼。但世界卫生组织（WHO）对消化道内的此类病变已倾向于使用“神经内分泌肿瘤（NET）”而非“类癌”。目前，对于肺部的NET可能仍被称为类癌。

　　简而言之，发生于肺和胃的高分化神经内分泌肿瘤就是“类癌”的另一种称呼，尤其在肺部更为常见。

高分化神经内分泌肿瘤（NET）解析

　　高分化神经内分泌肿瘤（NET）主要源自胃肠道和肺部，极少数源自泌尿生殖道。尽管此类肿瘤仍可能被称作“类癌”，但使用“NET”或“NEN”（Neuroendocrine Neoplasm）更为准确。源自胰腺的NET在组织学上类似于胃肠道管部的NET，但被称为胰腺NET而非“类癌”。

　　高分化意味着肿瘤的生物学行为相对温和，恶性程度低，即生长缓慢、症状轻微，同时保留了起源正常细胞的部分功能，如分泌激素和神经递质等。

神经递质与激素的区别

　　激素和神经递质是动物体内产生的两种化学信号分子，对生物体的行为和状态负责。激素可以是蛋白质、脂质或胆固醇基分子，而神经递质则是蛋白质。

　　激素通过血液或组织液运输，刺激特定细胞或组织发挥作用；而神经递质则是在神经冲动到达神经细胞末端时释放的化学物质，用于将冲动传递到另一个神经元、肌肉或其他结构。

类癌的临床症状

　　类癌综合征（Carcinoid syndrome）的典型表现包括长期皮肤潮红和/或腹泻，这是由5-羟色胺和其他血管活性物质进入体循环所致。该综合征主要与源自中肠（远端小肠和近端结肠）的转移瘤相关。此外，肿瘤生长可能导致慢性/复发性腹痛、肠梗阻以及肝脏转移瘤引起的右上腹痛和肝肿大。许多NET（尤其是胃和直肠的NET）是在进行内镜检查或影像学检查时因其他问题而顺带发现的。

肺NET综合征变异型

　　在肺NET变异型患者中，潮红可能非常严重且持久，持续数小时到数日，并伴有定向障碍、焦虑和震颤等症状。其他表现还包括眶周水肿、流泪、流涎、低血压、心动过速等。导致肺NET患者潮红的具体激素介质尚不明确，但可能是组胺。无论原发部位在何处，NET都有明显的肝转移倾向。肝转移患者可能出现肿瘤负荷相关症状或激素症状。

类癌综合症的病理生理学

　　几乎所有的类癌综合症患者都出现色氨酸代谢改变。在正常人中，约1%的膳食色氨酸被转化成5-羟色胺；而在类癌综合症患者中，这一比例可高达70%或以上。5-羟色胺进一步代谢成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）。5-羟色胺是引起腹泻的最可能原因。引起潮红的可能介质包括缓激肽、前列腺素等。

影像学检查在类癌中的应用

　　大多数（80-90%）NET肝转移瘤的血供丰富。静脉注射对比剂后，大多数NET在动脉相早期（注射后约20秒）出现碘化对比增强；而在门静脉相（注射后约70秒）廓清。FDG-PET扫描在中等级别（不典型）肺NET患者中通常为阳性；在低级别（高分化、典型）肺NET中可能呈弱阳性。

治疗与预后

　　分化良好的肺神经内分泌肿瘤（支气管类癌）是一组罕见的肺部肿瘤，常表现为惰性临床行为。对于局限性肺NET患者，首选治疗是手术切除；对于合并类癌综合征的不可切除肺NET患者，推荐使用生长抑素类似物（如奥曲肽或兰瑞肽）治疗；在某些情况下，依维莫司可能是合适的一线治疗方案；对于生长抑素受体阳性的晚期疾病患者可考虑采用放射性核素标记SSA的肽受体放射性配体治疗。