类癌是什么癌？简述类癌

类癌是什么癌？简述类癌

我们经常会看到“类癌”的文字描述，也常常听到“类癌”的疾病名称，那么类癌到底是不是癌？类在何处？

类癌，Carcinoid tumors，是carcinoid 的英文直接翻译，carcin-，是癌carcin-oma的前部分，carcin就是癌。-oid，后缀，什么样的，什么状的，比如甲状腺，thyr-oid，淀粉样变性，amyl-oid。

类癌是既往对来自消化道、肺或其他罕见原发部位(如，肾脏或卵巢等等)的高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)的称呼。但WHO对消化道内的此类病变已倾向于弃用“类癌 ”，改称为“神经内分泌肿瘤(NET)”。目前对于肺部的NET可能仍被 称 为类癌。

简言之，发生于肺和胃的高分化神经内分泌肿瘤就是“类癌”的别样称呼，特别是肺。

1. 高分化神经内分泌肿瘤

高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)多源自胃肠道和肺部，极少数源自泌尿生殖道。此类肿瘤仍会被称为“类癌”，但NET或NEN(neuroendocrine neopla)更为准确。源自胰腺的高分化NET在组织学上类似于源自胃肠道管部的NET，但称为胰腺NET而非“类癌”。

所谓高分化，就是肿瘤的生物学行为相对温和，恶性程度低，也就是生长缓慢，症状轻微，同时保留了起源的正常细胞的部分功能，比如分泌激素，神经递质等等。

所谓神经内分泌肿瘤，就是源于一种能分泌神经递质或者激素（这些异常增多的物质引起类癌综合症）的肿瘤细胞形成的肿块（nodule或mass），虽然少见，但叫法很多，比如neuroendocrine neoplas，NENs，或neuroendocrine tumor, NET，发生于胃肠道的又叫gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplas，GEP-NENs，发生在胰腺的叫pancreatic neuroendocrine tumor，PNET等等。NET可发生于人体的多个部位，包括胸腺、肺、胃肠道和卵巢。NET最常累及胃肠道，其次是肺。

所谓神经指神经递质（ neurotranitter ）。所谓内分泌指激素（ hormone ），前者属于神经调节（ nervous regulation ），后者属于体液调节（ humoral coordination ），共同作用以维持机体的稳态和适应性。

2.神经递质与激素的区别

激素和神经递质是动物产生的两种化学分子。它们对生物体的行为和态度负责。激素可以是蛋白质、脂质或胆固醇基分子。神经递质是蛋白质。

激素激素是一种调节物质，在生物体中产生并通过血液或汁液等组织液运输，特定的细胞或组织发挥作用。

神经递质神经递质是神经冲动到达神经细胞末端时释放的化学物质，将冲动传递到另一个神经元、肌肉或其他结构。

神经和内分泌有联系，也有区别，部分神经细胞具有内分泌功能，比如下丘脑的多种激素，黑质分泌的多巴胺等等。

你的下丘脑也会产生这些激素

多巴胺。多巴胺是让人感觉良好的荷尔蒙。它给你一种。当你感到快乐时，它会给你动力去做某事。多巴胺向脑垂体发出停止释放催乳素的。

生长激素抑制素。这种激素可以阻止其他几种激素的分泌，包括生长激素、促甲状腺激素、胆囊收缩素和胰岛素。反过来，所有这些激素都控制着生长抑素的产生。

3. 高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的临床症状

●类癌综合征，Carcinoid syndrome，皮肤潮红（Skin flushing）和/或腹泻（Diarrhea）是类癌综合征的典型表现，这是由5-羟色胺和其他血管活性物质泌入体循环所致。类癌综合征主要与源自中肠(远端小肠和近端结肠)的转移瘤相关，而后肠(远端结直肠)和前肠(胃十二指肠、肺)NET则很少引起类癌综合征。

●肿瘤生长，小肠NET可能会引起慢性/复发性腹痛，偶尔还可导致肠梗阻。肝脏转移瘤可引起右上腹痛、肝肿大。

●顺带发现，许多NET(尤其是胃和直肠的NET)是因其他问题行内镜检查或影像学检查时顺带发现。

类癌综合征的体征和症状取决于类癌肿瘤向血液中分泌的化学物质。最常见的体征和症状包括皮肤潮红。你的脸部和胸部上部的皮肤会感到发热，并改变颜色——从粉红色到紫色不等。潮红发作可能持续几分钟到几个小时或更长时间。脸红可能没有明显的原因，尽管有时它可能是由压力、运动或饮酒引起的。面部皮肤病变。紫色的蜘蛛状静脉可能出现在你的鼻子和上唇。腹泻。类癌综合征患者可能出现频繁的水样便，有时伴有腹部痉挛。呼吸困难。类似哮喘的体征和症状，如喘息和呼吸急促，可能同时出现皮肤潮红。快速的心跳。周期性的心率加快可能是类癌综合征的征兆。

4.肺NET综合征变异型

在肺NET变异型患者中，潮红可能非常严重且持久，持续数小时到数日。可伴有定向障碍、焦虑和震颤。该变异型的其他表现还有：眶周水肿、流泪、流涎、低血压、心动过速、腹泻、呼吸困难、哮喘、水肿和少尿。导致肺NET患者潮红的具体激素介质尚不明确，但可能是组胺。部分患者血液中5-羟色胺或尿中5-HIAA水平正常。无论原发部位在何处，NET都有明显的肝转移倾向。肝转移患者可能出现肿瘤负荷相关症状或激素症状，前者包括疼痛、黄疸或早饱等，后者则包括类癌综合征的主要表现潮红和腹泻等。即使有广泛转移，高分化NET通常也可引起显著肝肿大而不影响肝功能。骨转移在转移性NET患者中越来越常见，尤其是应用基于生长抑素受体的敏感影像学检查后，如使用Ga-68 DOTATATE或Ga-68 DOTATOC的PET/CT。其他转移部位包括腹膜后淋巴结、卵巢、和锁骨上淋巴结和眶后部。

5. 类癌综合症的病理生理学

几乎所有的类癌综合症患者均出现色氨酸代谢改变。在正常人中，约有1%的膳食色氨酸被转化成5-羟色胺，但在类癌综合症患者中该比例可高达70%或以上。5-羟色胺则进一步代谢成5-羟吲哚乙酸(5-hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)。5-羟色胺是类癌综合征患者发生腹泻的最可能原因。5-羟色胺还可能成纤维细胞生长和纤维化形成，可导致类癌综合征相关的腹膜(肠系膜和/或腹膜后)与心瓣膜纤维化。

5-羟色胺并不引起潮红。引起潮红的可能介质包括缓激肽、前列腺素、速激肽、P物质和/或组胺。Serotonin does not cause flushing. Among the potential mediators are bradykinins, prostaglandins, tachykinins, substance P, and/or histamine.

6. 高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的影像学检查

大多数（80-90%）NET肝转移瘤的血供丰富，血供丰富的转移瘤在非增强扫描中可能表现为与肝脏等密度。静脉注射对比剂后，大多数NET在动脉相早期(注射对比剂后大约20秒)出现碘化对比增强，而在门静脉相(注射对比剂后大约70秒)廓清。动脉相和门静脉相序列最大化地显示出了肝转移瘤与周围正常肝实质之间的差异 。

在胸片上，大多数肺NET表现为圆形或卵圆形阴影，大小为2-5cm不等，可能伴有肺门或肺门周围肿块。空洞罕见。胸腔积液不常见。约1/4的病例表现为无症状的外周型孤立性肺结节。

FD G-PET扫描在中等级别(不典型)肺NET患者中通常为阳性，平均标准摄取值(standardized uptake value, SUV)约为8；在低级别(高分化，典型)肺NET中可能呈弱阳性。

6. 肺高分化神经内分泌肿瘤（类癌）的治疗和预后

分化良好的肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)(支气管类癌)是一组罕见的肺部肿瘤，常表现为惰性临床行为。与其他类癌一样，肺NET起源于产肽和产胺的神经内分泌细胞。

肺NET的特征为明显异质性的病理特征和临床行为。该肿瘤疾病谱的一端是典型类癌肿瘤，它们是分化良好、生长缓慢的低级别肿瘤，很少转移至胸腔外结构。另一端则是分化差的高级别神经内分泌癌，典型代表是小细胞肺癌(all cell lung cancer, SCLC)，这类肿瘤的行为具有侵袭性，其生长迅速且早期即出现远处播散。中等级别(型)NET具有中等的级别和分化，其生物学行为介于低级别NET和SCLC之间。肺部“典型”和“型”类癌与“1级”和“2级”大致一致，后一类术语更常用于胸腔外NET。

多灶性疾病在低级别肺NET患者中相对常见。一个极端的例子是弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, DIPNECH)，该病特征为肺神经内分泌细胞弥漫性增生和多发性微小瘤及侵袭性NET形成。

局限性肺NET患者如果有充足的肺储备，则首选治疗是手术切除。

与支气管肺癌不同，低级别(典型)肺NET通常不会在黏膜下播散，因此认为小至5mm的支气管内手术切缘即足够，但肺实质组织学阴性切缘最好超过2cm。

支气管内切除是根治性治疗的次优方法，因此，大部分患者首选根治性手术切除。

肺NET产生的5-羟色胺量少于中肠NET，其引起的类癌综合征发生率较低。

对于合并类癌综合征的不可切除肺NET患者，我们推荐采用生长抑素类似物(somatostatin og, SSA)治疗，如奥曲肽或兰瑞肽。SSA结合肿瘤细胞上的生长抑素受体，高效抑制生物活性胺的释放。可显著改善80%以上类癌综合征患者的潮红和腹泻。

在某些情况下，对于生长抑素受体为基础的成像检查显示肿瘤生长抑素受体阴性的患者，依维莫司可能是合适的一线治疗方案。

生长抑素受体阳性晚期疾病的另一个治疗选择是，采用放射性核素标记SSA(如，177Lu-dotatate)的肽受体放射性配体治疗。

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